
曲恩汀(Clovique,盐酸曲恩汀胶囊)是一种铜螯合剂,主要用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊氏病(肝豆状核变性)患者,通过促进铜排泄、降低体内铜含量来缓解症状,但需严格遵循用药规范并密切监测副作用。
成分与性质
盐酸曲恩汀为白色至淡黄色结晶性吸湿性粉末,易溶于水,化学名称为N,N'-双(2-氨乙基)-1,2-乙二胺二盐酸盐。其通过螯合铜离子形成稳定复合物,促进铜从尿液排出,从而降低体内铜含量。
适应症
核心用途:治疗对青霉胺不耐受的威尔逊氏病患者(威尔逊氏病是一种铜代谢异常疾病,铜在肝脏、大脑等器官沉积导致损伤)。
其他用途:曾用于失代偿期肝硬化患者的辅助治疗,但需谨慎评估风险与获益。
禁忌症
展开剩余79%对曲恩汀过敏者禁用。
孕妇及哺乳期妇女慎用(需权衡利弊,必要时监测胎儿/婴儿铜水平)。
不适用于治疗胆汁性肝硬化(可能引发严重不良反应)。
剂量与用法
初始剂量:
儿童:每日500-750毫克,分次服用(每日2-4次)。
成人:每日750-1250毫克,分次服用(每日2-4次)。
最大剂量:
成人每日不超过2000毫克。
12岁及以下儿童每日不超过1500毫克。
服用方式:空腹服用(餐前1小时或餐后2小时),与食物、其他药物或牛奶间隔至少1小时,以避免影响吸收。
剂量调整
根据尿铜排泄量、非铜蓝蛋白结合铜水平及临床症状调整剂量。
长期治疗需定期监测血常规、肝功能、铁代谢指标(如血清铁蛋白)。
常见副作用
血液系统:缺铁性贫血(因药物可能非特异性螯合铁离子)、全血细胞减少(偶见)。
消化系统:恶心、呕吐、腹痛、腹泻、急性胃炎、口疮性溃疡。
神经系统:肌张力障碍、肌肉痉挛、重症肌无力、失眠。
皮肤黏膜:皮疹、皮肤增厚、皲裂、剥落。
其他:横纹肌溶解症(罕见但严重)、低色素性小细胞性贫血。
严重不良反应
肝功能损害(如急性肝衰竭)、横纹肌溶解症(需立即停药并就医)。
狼疮样反应(多见于曾接受青霉胺治疗的患者,初治患者发生率未知)。
药物相互作用
避免与铁剂、锌剂同服(可能形成毒性复合物),需间隔至少2小时。
与其他药物合用时需评估相互作用风险。
特殊人群用药
儿童
6岁以下儿童临床使用经验有限,但未报告严重不良反应。
需根据体重和年龄调整剂量,密切监测生长发育及铜、铁代谢指标。
孕妇及哺乳期妇女
妊娠期使用需权衡母体获益与胎儿风险(铜缺乏可能影响胎儿发育)。
哺乳期妇女用药期间建议暂停哺乳,或监测婴儿铜水平。
实验室监测
血常规:每1-2个月检测血红蛋白,筛查贫血。
血清铁蛋白:每3-6个月评估铁储备状态。
便潜血试验:每3个月筛查消化道隐性出血。
24小时尿铜排泄量:监测治疗充分性(目标值:200-500μg/24h)。
非铜蓝蛋白结合铜水平:评估铜代谢状态。
症状监测
记录乏力程度、皮肤黏膜苍白变化、肌肉疼痛或无力等症状。
出现黑便、呕血、眩晕或胸闷等严重症状时需立即就医。
缺铁性贫血处理
口服补铁(如硫酸亚铁300mg/天,餐前服用)或静脉补铁(如蔗糖铁注射液)。
联用胃黏膜保护剂(如奥美拉唑)减少消化道出血风险。
优化饮食(增加红肉、动物肝脏、深绿色蔬菜摄入,避免浓茶/咖啡干扰铁吸收)。
若贫血持续加重,需评估是否减量或更换螯合剂(如转用青霉胺)。
肝功能损害处理
定期监测肝功能指标(如转氨酶、胆红素)。
出现黄疸、右上腹痛等症状时需停药并就医。
其他副作用处理
神经系统副作用(如肌张力障碍)需评估是否需调整剂量或联用对症治疗药物。
皮肤黏膜病变需皮肤科会诊,排除其他病因。
香港登越药业温馨提示:本文旨在介绍医药健康研究,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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